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診治清楚風濕病到底要幾步?
jiaoqitaxuekeeryan,fengshibingxuekeshejimiangengweiguangfan,fengshimianyikeyishengjiyaoduichangjianjibingjinxingguifanhuazhenzhi,haiyaojijijinxinglinchuanghuojichuyanjiuyicujinxuekefazhan。tongshifengshimianyikeyoushiyigefuzadexueke,yuhuxi、腎內、血液、消化、神內、骨科、皮膚科,甚至急診、耳鼻喉、眼科、口(kou)腔(qiang)等(deng)學(xue)科(ke)相(xiang)互(hu)聯(lian)係(xi)。風(feng)濕(shi)病(bing)種(zhong)類(lei)繁(fan)多(duo),疑(yi)難(nan)雜(za)症(zheng)多(duo)見(jian),診(zhen)斷(duan)和(he)鑒(jian)別(bie)診(zhen)斷(duan)是(shi)風(feng)濕(shi)科(ke)醫(yi)生(sheng)的(de)基(ji)本(ben)功(gong),專(zhuan)家(jia)式(shi)的(de)診(zhen)斷(duan)思(si)路(lu)其(qi)實(shi)是(shi)可(ke)以(yi)學(xue)到(dao)的(de)。
1、風濕免疫病很有特點
患者群龐大
2012年北京居民的大規模流行病學調查結果顯示,八種常見風濕病經年齡矯正後的患病率分別為:類風濕關節炎(RA)0.28%,係統性紅斑狼瘡(SLE)0.03%,痛風(Gout)0.17%,係統性硬化症(SSc)0.05%,白塞病(BD)0.01%,銀屑病關節炎(PsA)0.02%,多肌炎/皮肌炎(PM/DM)<0.01%,still病(AOSD)<0.01%。
大略估算,全國的類風濕關節炎、係統性紅斑狼瘡、幹燥綜合征、強直性脊柱炎、骨關節炎和痛風等主要風濕病患者不少於5191萬,患者群體龐大。
對2006年全國殘疾人抽樣調查導致肢體殘疾的主要疾病構成比進行分析,約20%是由關節病導致,甚至超過了腦血管病導致肢體殘疾的人數。
低緩解率
目前RA和SLE緩解率仍偏低,約50.3%RA患者導致殘疾!國外SLE治療後的完全緩解率、無激素臨床緩解率、伴激素臨床緩解率分別為7.1%、14.7%和15.6%。
疑難患者多
風濕病的種類繁多,並不僅僅是我們平時常見的十幾種疾病。2002年ICD編碼中,風濕病的分類共有15大類、100多種;此外,尚有一些病種未列入其中,如抗磷脂綜合征、自身性炎症綜合征、Rhupus綜合征等。
北京大學人民醫院的31次全院內科會診中,風濕免疫病占39.30%,風濕免
疫相關疾病占24.10%,其他疾病占36.6%。可見,很大一部分內科疑難病是風濕免疫病,或與風濕免疫相關。
內科疑難病常常涉及到係統性血管炎,如肉芽腫性多血管炎(以前稱為韋格納肉芽腫)、嗜酸性肉芽腫性多血管炎(Churg-Strauss綜合征)、白塞病等。也常會涉及IgG4相關性疾病,如IgG4相關性胰腺炎、IgG4相關性涎腺炎、IgG4相關主動脈炎、IgG4相關腹膜後纖維化等等。情況複雜,要善於鑒別。
2、專家式的診斷思路是可以學到的
歸納很重要,甄別更重要!
風濕免疫病常常有異病同症的現象。如SLE、SS、SSc、MCTD和血管炎,均可出現皮膚症狀(皮膚紅斑、雷諾現象)、神經係統症狀(抽搐、癲癇、昏迷)、消化係統症狀(腹痛、腹瀉、黃疸)、呼吸係統症狀(肺間質纖維化、肺部感染)、血液係統症狀(血小板減少、白細胞減少、溶貧)、腎髒症狀(蛋白尿、血尿和PH改變)及檢查異常(抗核抗體陽性、血沉快)等,要診斷正確還需結合特異性臨床和實驗室異常進行分析。
風濕免疫病也常有同病異症情況。如脊柱關節炎,除了影像學提示骶髂關節炎和/或HLA-B27陽性,尚需結合SpA 11項特征進行甄別,避免診斷擴大化,造成誤診。
僅類風濕關節炎,其實至少有30多種疾病需要鑒別,包括銀屑病關節炎、骨關節炎、反應性關節炎、係統性紅斑狼瘡、晶體性關節炎,甚至一些少見關節炎如SAPHO綜合征、多中心網狀組織細胞增生症、神經病性關節炎、進行性假性類風濕軟骨發育不良、冷球蛋白血症、骨髓瘤等。
在臨床實踐中,年輕醫生要善於積累,把一些少見的情況及時記在隨身攜帶的本子上,這樣日積月累,臨床經驗便會逐漸豐富起來。
正確且兼顧的分析是風濕免疫病診斷的要領。例如通過病史采集和查體,看是否有白細胞/血小板減少,腮腺腫大,眼炎等;是否有特征性臨床表現和體征,如蝶形紅斑、銀屑疹、Gottron's征等。可以用特異/相對特異實驗室檢查輔助判斷,如自身抗體(抗CCP抗體、抗mDNA抗體、抗AnuA抗體、抗M3R抗體)、尿酸結晶、冷球蛋白等。
利用好實驗室方法才是王道
在典型病例中,實驗室檢查可以起到確定診斷的價值。如具有關節炎、口腔潰瘍、意識不清和血小板減少並非僅見於SLE,但抗dsDNA抗體高滴度陽性,強烈提示SLE。
在不典型病例,實驗室檢查往往可以提示診斷。如關節炎的患者出現血清抗體陽性,可考慮RA/SLE,而一定不是OA。
目前一些三級醫院逐漸開展了較全麵的自身免疫病檢測,包括肌炎譜、抗膜DNA抗體、抗a-胞襯蛋白抗體、IgG4、冷球蛋白等檢查,都有助於疾病早期診斷。
3、會用藥就一定懂治療嗎?
風濕免疫病的治療目標是控製病情、使多數患者達到完全緩解,提高生活質量。
一方麵,需要先進的治療理念和策略,如早期、積極和個體化治療;另一方麵,需要正確使用藥物,如傳統DMARDs、生物製劑、免疫抑製劑、激素及NSAIDs、植物藥等。後者需要在前者指導下,通過製定合理的治療方案而實現,並不是靠單一某種藥物。
RA治療理念1:持續緩解。
北京大學人民醫院牽頭的一項全國多中心RA臨床實驗中采用了持續積極(PRINT)策略治療,可提高RA緩解率,81.82%的RA患者在治療9個月時可達到緩解或低疾病活動度。這項多中心、隨機對照臨床研究已作為循證證據,寫進了《2016年EULAR對RA推薦意見的更新》。
RA治療理念2:停藥緩解。
其實國外2009年就已經提出“無DMARDs藥物緩解”的理念,所以我們應該有信心讓部分RA患者最終停藥。
SLE治療理念:從傳統免疫抑製向免疫抑製和免疫調節相結合轉變。
近年來,北京大學人民醫院采用短周期低劑量(SILD)環磷酰胺(CTX)治療SLE(即CTX400mg-600mg,每2周給一次,共6個月),其療效與CTX大劑量衝擊治療相當,但副作用減輕,特別是性腺抑製和感染的發生率顯著下降。同時,使用低劑量IL-2調控免疫失衡,具有療效顯著、使用安全、不增加感染風險等優點,這個研究成果已發表在《Nature Medicine》。
總結
風濕免疫病的診斷要領是,要了解、分析和甄別臨床特征和免疫指標的。還需要平時的臨床積累和清晰的診斷思路。
風濕免疫病的治療關鍵在於製定療效明顯、安全性好的個體化方案,這要綜合多方麵因素,如患者的臨床特點、輔助檢查、用藥情況、經濟狀況和依從性等。而要達到風濕免疫病完全緩解,前提則是早期診斷和規範治療。
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